Forskning på Aleris Rehab Station

Adults with spina bifida – from health and living conditions to motor-cognitive performance

Disputationen ägde rum den 18 november 2022.

Doktorsavhandling

Medicine doktor (deltid)

Martina Bendt, med.dr., leg. fysioterapeut, KI 2022

Huvudhandledare

Erika Franzén, docent Karolinska Institutet, leg fysioterapeut

Bihandledare

Åke Seiger, professor Karolinska Institutet
Emelie Butler Forlsund, med dr, leg fysioterapeut
Claes Hultling, professor, leg läkare

Medarbetare

Hanna Gabrielsson, med dr, leg sjuksköterska
Dorothee Reidel, leg arbetsterapeut
Göran Hagman, Neuropsykolog, Minnesmottagningen NKS
Urban Ekman, docent, neuropsykolog
Anders Rydström, doktorand Karolinska Institutet, psykolog

Samarbetspartners

Stiftelsen Spinalis
Karoliska Institutet
Promobilia
Neurofonden
Stiftelsen Norrbacka Eugenia
Stiftelsen Caroline Montgomery

Projektperiod

2013 (påbörjan insamling material)
2016 (registrerad doktorand)

Filmade föreläsningar

Fysisk funktion hos vuxna med ryggmärgsbråck - ett doktorandarbete

Levnadsvillkor för vuxna med ryggmärgsbråck - en studie för ökad livskvalité

Relaterade länkar

Avhandling

Sammanfattning

Ryggmärgsbråck (RMB) är en medfödd ryggmärgsmissbildning. I nivån med bråcket syns ofta en kotmissbildning, bråcket kan vara öppet eller hudtäckt. Symptomen påverkas av nivån på ryggraden samt storleken på bråcket. Det finns de som har få symptom och de som har många och komplexa symptom av sitt RMB. Vanliga symptom är nedsatt muskelfunktion, felställningar och nedsatt känsel nedom bråcket, men också en påverkan på blås- och tarmfunktionen är vanligt förekommande. Gångförmågan är ofta påverkad, vissa går, några kombinerar att gå med att använda rullstols och andra förflyttar sig endast med rullstol. Det är också vanligt med hydrocephalus och kognitiva nedsättningar som kan påverka inlärningsförmågan och förmågan att hantera sin vardag och de medicinska utmaningarna. som ofta följer med den medfödda ryggmärgsmissbildningen.

Idag är RMB klassad som en sällsynt diagnos i Sverige, då det föds allt färre per år till följd av fosterdiagnostik och folsyraberikning av kosten. Det föds ca 10 personer/år i Sverige och idag överlever ca 75% till vuxen ålder på grund av den medicinska utvecklingen. Jämförelsevis så föddes ca 70 personer/år på 70-talet, och ca 25% nådde 5 års ålder på 60- talet.

Kunskapen kring vuxna med RMB har varit låg och därför var syftet med den här avhandlingen att förbättra kunskapsnivån kring vuxna som lever med RMB. Den första delens syfte var att kartlägga personernas hälsa ,vardagsliv och deras förflyttningsförmåga i relation till muskelfunktion. Den andra delen hade som syfte att identifiera och beskriva gång- och balansförmåga samt den eventuella påverkan som blir då två saker utförs samtidigt, dvs att gå samtidigt som en kognitiv utmaning utfördes (så kallad dual-tasking). I det dagliga livet är det vanligt att man gör två saker samtidigt men hur vuxna personer med RMB påverkas av det är okänt.

En nästan total regional prevalensgrupp med RMB blev tillfrågade om att deltaga i samband med sina ordinarie uppföljningsbesök på Spinalismottagningen, Aleris Rehab Station i Stockholm. Av de 219 som tillfrågades accepterade 196 personer (89%) att delta i den första kartläggande delen. I avhandlingens andra del inkluderades 41 personer varav 34 slutligen var med i analysen av gång med samtidig kognitiv uppgift.

Den första delen genomfördes i nära anslutning till det kliniska arbetet av det multiprofessionella teamet på Spinalismottagningen. Genom intervjuer, frågeformulär och kliniska undersökningar insamlades data kring patienterna. Vi undersökte och dokumenterade gruppens muskelfunktion, känsel, hjälpmedelsbehov, förflyttnings- och gångförmåga, hur deras vardagsliv fungerade, utbildningsnivå, behov av hjälp i vardagen samt medicinska aspekter.

I den andra delen användes ett sensorbaserat gånganalyssystem för att kunna analysera personernas gång i detalj. Sex små sensorer fästes utanpå kläderna som registrerade data om bland annat gånghastighet, steglängd och bålens rörelse under gången. Balansen undersöktes med ett balanstest, MiniBESTest. För att undersöka gångens eventuella påverkan vid samtidig kognitiv uppgift användes samma gånganalyssystem samt en kognitiv uppgift som patienterna hörde i hörlurar. Båda uppgifterna gjordes först enskilt och därefter i kombination och den eventuella skillnaden räknades ut.

Vi fann att många vuxna med RMB lever med komplexa medicinska, fysiska och kognitiva problem som måste få uppmärksamhet för att kunna förbättra personernas hälsa. Många var överviktiga och ej fysiskt aktiva i sin vardag. I den totala gruppen var hälften gångare och hälften använde sig av rullstol i sin vardag. De med hydrocephalus hade en sämre kognitiv förmåga än de utan. Muskelfunktionen påverkade i hög grad förflyttningsförmågan och för de med en muskelfunktion som innebar i stort sett full funktion i höftböjarna och knästräckarna (MF3), var gångförmågan påverkad av BMI, skolios och kognitiv förmåga. De yngre verkade ha en mer komplex livssituation med flera associerade symptom. Eftersom de som lever med RMB lever längre idag måste framtida uppföljningar troligen i många fall anpassas till ett mer komplext och större behov.

Personer med RMB gick långsammare och med kortare steg än normalbefolkningen och deras balans var nedsatt. Vid dual-task påverkades gången men också hur “rätt” de svarade men inte hur snabbt de svarade. “Svaren var lika snabba men oftare fel”. För personer med en muskelfunktion motsvarande MF3 var gången och balansen avsevärt sämre än för de med en bättre muskelfunktion och de uppvisade också en större rörelse av bålen vid gång.

Sammanfattningsvis så skulle den nedsatta balansförmågan i kombination med den försämrade gången vid dual-task kunna öka risken för fall och olyckor. Regelbunden livslång uppföljning är viktigt för att hjälpa dessa personer på bästa sätt och det är viktigt att individualisera uppföljningarna utifrån personernas behov. Ett multiprofessionellt team är önskvärt för att på bästa sätt hjälpa vuxna med RMB med deras multifacetterade problematik.

Publicerade artiklar

Adults with spina bifida: A cross-sectional study of health issues and living conditions - Brain and Behavior, 2020
Martina Bendt, Hanna Gabrielsson, Dorothee Riedel, Göran Hagman,
Claes Hultling, Erika Franzén, Mats Eriksson, Åke Seiger

Adults with spina bifida: ambulatory performance and cognitive capacity in relation to muscle function - Spinal Cord, 2021
Martina Bendt, Åke Seiger, Göran Hagman, Claes Hultling, Erika Franzén & Emelie Butler Forslund

Gait and dynamic balance in adults with spina bifida - Gait & Posture, 2022
Martina Bendt, Emelie Butler Forslund, Göran Hagman,Claes Hultling, Åke Seiger, Erika Franzén